Jonn1 さん 2013年 03月 16日 17時 24分 52秒.

Mahlinovskaya, G.K. Lapshina, S.G. Kulakova, T.D. Tihonova Detskaya gorodskaya klinicheskaya bol'nica N 9 im.

Speranskogo, Moskva Klyuchevye slova: - redkoe zabolevanie, otnositsya k gruppe boleznei, svyazannyh s narusheniem obmena lipidov [1, 2]. Metabolicheskim defektom yavlyaetsya otsutstvie kisloi fosfatazy, vedushee k nakopleniyu holesterina, ego efirov, trigliceridov v teh tkanyah, gde naibolee intensivno proishodit ih sintez, - v kore nadpochechnikov, pecheni, slizistoi kishechnika [3- 7]. Otlozhenie lipidov soprovozhdaetsya uvelicheniem pecheni, selezenki, limfouzlov. Patognomonichnym yavlyaetsya nakoplenie bol'shogo kolichestva kal'ciya v zonah zhirovyh nekrozov v nadpochechnikah, chto delaet vozmozhnym prizhiznennuyu diagnostiku etogo zabolevaniya rentgenologicheskimi metodami (obzornyi spisok organov bryushnoi polosti, komp'yuternaya tomografiya). V perifericheskoi krovi poyavlyayutsya vakuolizirovannye limfocity, neredko anemiya, v kostnom mozge - penistye kletki.

Alazhillya, klinicheskie simptomy razvivayutsya v pervye dni ili nedeli zhizni [1]. Rvota, diareya bystro privodyat k gipotrofii, cherez neskol'ko nedel' otmechaetsya razvernutaya kartina:, uvelichenie zhivota, pecheni i selezenki. Zabolevanie fatal'no, letal'nyi ishod nastupaet obychno v pervye 6 mes zhizni, nasledovanie po autosomno-recessivnomu tipu. Privodim sobstvennoe nablyudenie.

Gospitalizirovana v Detskuyu gorodskuyu klinicheskuyu bol'nicu N 9 v vozraste 3 mes po povodu gepatosplenomegalii,, gipotrofii. Devochka rodilas' u molodyh zdorovyh roditelei, ot pervoi beremennosti, protekavshei s anemiei, ugrozoi preryvaniya vo vtoroi polovine, otmechalas' kal'cinaciya placenty.

Rody v srok, massa tela 3300 g, dlina 52 sm. V svyazi s podozreniem na aspiraciyu molokom v vozraste 2 ned rebenok nahodilsya v stacionare, gepatosplenomegaliya i anemiya togda otsutstvovali. Vskarmlivalas' molochnymi smesyami, otmechalas' umerennaya gipotrofiya. Psihomotornoe razvitie sootvetstvovalo vozrastu.

V 3-mesyachnom vozraste vyyavlena anemiya (87 g/l), uvelichenie pecheni i selezenki. Pri gospitalizacii devochka aktivnaya, veselaya, appetit ne narushen, srygivaniya redkie, otmechalas' subikterichnost' kozhi i skler.

Vedushimi byli priznaki portal'noi gipertenzii, gipotrofii II stepeni i anemiya. Zhivot rezko uvelichen v ob'eme, na perednei poverhnosti zhivota razvita venoznaya set', pechen' massivnaya, plotnaya, s rovnym kraem, uvelicheniem obeih dolei, vystupala iz-pod kraya rebernoi dugi po perednei aksillyarnoi linii na 7 sm, po sredneklyuchichnoi linii - na 6 sm, po srednei linii zhivota - na 2/3. Selezenka plotnoi konsistencii pal'pirovalas' na 3 sm iz-pod kraya rebernoi dugi. Stul 3-4 raza v sutki neperevarennyi, zhidkii, s nebol'shim kolichestvom slizi, okrashennyi. Mocha svetlaya, diurez adekvatnyi.

Analiz mochi normal'nyi. V analize krovi: Hb 102 g/l, er.

Home/ samsung 2g tool cracked software without z3x box samsung 2g tool cracked software without z3x box. AbdroidYup December 9, 2016. Hard drive mechanic cracked software. Z3x Samsung Tool Pro 24.4 Full Cracked Working Without Box 1000% Tested Free Download Z3X Samsung Tool Pro 24.4 Crack Setup Full Free Download No Pasword Latest Crack Z3X Samsung Tool Pro 24.4 Crack Software Run Without Box No Password.

3,1•10 12l -1, rc. 180•10 9l -1, l. 10,2•10 9l -1, p.

2%; SOE 39 mm/ch. Edinichnye limfocity imeyut vakuol'nyi vid. Bilirubin - 30 mkmol'/l, svyazannaya frakciya - 25 mkmol'/l. Holesterin - 6,8 mkmol'/l, -lipoproteidy - 78 ed. (norma 35,5 ed.), ALT - 130 ed. (norma 50 ed.), AST - 424 ed. (norma 60 ed.), timolovaya proba - 15,3 ed.

(norma 4 ed.), seromukoid - 0,17 ed., S-reaktivnyi belok - otr. Obshii belok, frakcii, protrombin i drugie pokazateli gemostaza, zhelezo, mochevina, kreatinin, glyukoza, amilaza v predelah normal'nyh cifr. Takim obrazom, biohimicheskie pokazateli svidetel'stvovali o porazhenii pecheni: mezenhimal'no-vospalitel'nom sindrome, i. Sochetanie gepatosplenomegalii, gipotrofii i anemii pri otsutstvii priznakov infekcionnogo toksikoza u rebenka v vozraste 3 mes trebovalo isklyucheniya naibolee veroyatnyh gematologicheskih zabolevanii, vnutriutrobnyh infekcii, novoobrazovanii, boleznei obmena veshestv.

V punktate kostnogo mozga obnaruzheno uvelichenie kolichestva retikuloendotelial'nyh kletok (do 12%) v vide skoplenii, krupnye yacheistye kletki s odnim ili dvumya yadrami, v sostoyanii mitoza, otmechalos' razdrazhenie megakariocitarnogo rostka s preobladaniem zrelyh elementov, obednenie neitrofil'nogo rostka. V perifericheskoi krovi osmoticheskaya rezistentnost' eritrocitov byla normal'noi, ob'em eritrocitov uvelichen. Markery virusnyh gepatitov A, V, S v krovi ne obnaruzheny. Pri serologicheskom issledovanii krovi na hlamidii, mikoplazmy, citomegalovirus, virusy gerpesa tipov 1 i 2, toksoplazmu vyyavleny vysokie titry IgG (1:2580, immunofermentnyi analiz) k.